56歲的王先生（化名）反復出現雙下肢浮腫半年，平時尿液中存在大量泡沫，無其他不適，因既往體健，遂未行任何檢查及治療，近一周來下肢水腫加重，伴有活動后氣促，到當地醫院就診，查尿常規尿蛋白3+，血清白蛋白26.4g/l。診斷為“腎病綜合征”。

　　什么是“腎病綜合征”

　　腎病綜合征的病因有什么？

　　腎病綜合征根據病因分為原發性和繼發性。

　　1. 原發性腎病綜合征原因不明，可表現為微小病變、局灶階段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病及膜性增生性腎小球腎炎等。

　　2. 繼發性腎病綜合征的病因常見為糖尿病腎病、腎淀粉樣變、系統性紅斑狼瘡、新生物、藥物及感染引起的腎病綜合征。一般小兒應著重除外遺傳性、感染性疾病及過敏性紫癜等繼發性腎病綜合征；中青年應著重除外結締組織病、感染、藥物引起的繼發性腎病綜合征；老年則應著重考慮排除代謝性、腫瘤有關的腎病綜合征。

　　腎病綜合征的典型臨床表現

　　1. 大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是最主要的臨床表現，也是腎病綜合征最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多，高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的癥狀。

　　2. 低蛋白血癥

　　指血漿白蛋白降至＜30g/ L 。大量白蛋白從尿中丟失，容易發生感染、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發癥。

　　3. 水腫及體重增加

　　水腫和體重增加是早期的典型癥狀，水腫初期表現為晨起時眼瞼水腫，晚間有下肢和腳踝水腫。低白蛋白血癥使血管內液體在組織間隙積聚，是造成水腫的基本原因。

　　4. 高脂血癥

　　一般情況下，膽固醇升高最早出現，隨后出現高甘油三酯血癥，以及血清中低密度、極低密度脂蛋白水平增加。高脂血癥可增加心血管并發癥的危險性。

　　腎病綜合征的實驗室檢查

　　1. 血常規呈小細胞性貧血。

　　2. 尿液檢查24小時尿蛋白定量≥3.5g，尿沉渣常含各種管型，也可能出現紅細胞和紅細胞管型及脂尿。

　　3. 血生化檢查：

　　(1）血脂；總膽固醇、甘油三酯、游離膽固醇、脂化膽固醇及磷脂均增高。

　　(2）血清白蛋白常≤30g/ l 。

　　(3）血清蛋白電泳：可見a2和 B 球蛋白增高。

　　(4）其他：血漿銅藍蛋白、轉鐵蛋白、補體和其他免蛋白類型均減少，有時可有血清 VII 因子、纖維蛋白原增加。

　　腎病綜合征的常見并發癥

　　1. 感染與蛋白質營養不良、免疫球蛋白水平低下有關。在發現抗生素之前，本綜合征病人主要死于感染。常見感染部位有呼吸道、泌尿道、皮膚和原發性腹膜炎等。臨床表現常不明顯(尤其在應用糖皮質激素治療時)。

　　2. 血栓、栓塞性并發癥與血液濃縮、高粘狀態、抗凝因子缺乏和纖镕機制障礙有，關。發病率約10％-50％。多為腎靜脈血栓，次為下肢靜脈血栓，甚至冠狀血管血栓。可伴發致死性肺栓塞。

　　3. 營養不良除蛋白質營養不良引起肌萎縮、兒童生長發育障礙外，尚有維生素D缺乏、鈣磷代謝障礙、繼發性甲狀旁腺功能亢進：、小細胞性(缺鐵性)貧血、鋅缺乏所致乏力、傷口愈合緩慢及銅缺乏等多方面的營養不良表現。

　　4. 腎功能損傷 可因嚴重的循環血容量不足而致腎血流量下降，發生一過性腎前性氮質血癥。經擴容、利尿治療后恢復。另可出現無低血容量表現、無任何誘因突發的腎功，能急驟惡化，膠體溶液擴容后不能利尿反而引起肺水腫，常需透析治療，多能于7周左右自然緩解，稱之為特發性急性腎功能衰竭。另外也可引起真性腎小管壞死或近端腎小管功能紊亂。 

　　腎病綜合征的治療

　　腎病綜合征的治療不應僅以減少或消除尿蛋白為目的，還應重視保護腎功能，延緩腎功能惡化的程度，預防合并癥的發生。 

　　一般治療

　　1. 休息

　　2. 飲食優質蛋白1-1.5g/kg/d，熱量30-35kcal/d，低鹽 NaCl <3g/d(水腫時)。

　　對癥治療

　　1. 利尿消腫

　　①利尿劑，包括滲透性利尿劑，噻嗪類利尿劑，袢利尿劑，潴鉀利尿劑，白蛋白。

　　②利尿原則，不宜過快過猛，以免血液濃縮，加重高凝，誘發栓塞。利尿，抗凝同時治療。

　　2. 減少尿蛋白 ①ACEI類 ②ARB類 ③長效鈣離子拮抗劑 ④飲食控制。

　　主要治療

　　1. 腎上腺皮質激素

　　①治療原理：抑制免疫，抑制炎癥，抑制醛固酮和抗利尿激素。

　　②治療原則：用量要足，減藥要慢，維持持久。

　　激素敏感型：用藥8周內腎病綜合征緩解。

　　激素依賴型：激素減藥到一定程度即復發。

　　激素抵抗型：激素治療無效。

　　副作用：感染、藥物性糖尿、骨質疏松、上消化道出血。

　　2. 細胞毒藥物

　　①環磷酰胺：成人使用劑量為1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、 維持治療8~12周或總劑量≤8g，力爭達到完全緩 解并減少復發的目的。久用不良反應大，易造成肝、腎功能的損害。

　　②霉酚酸酯：價格昂貴，但不良反應少，其用于難治性腎病綜合征的治療有待進一步研究。

　　③環孢素A：可替代激素治療，但有一定的毒性，停藥易復發，且價格昂貴。

　　④他克莫司：一種新型免疫抑制劑，與環孢素相似，不良反應小于前者，但同樣價格昂貴，不能作為首選藥物使用。

　　3. 中藥治療

　　雷公藤多苷片、百令膠囊，保腎康，腎炎康復片，冬蟲夏草。

　　腎病綜合征的預后

　　決定腎病綜合征預后的因素包括：

　　(1) 病理類型：一般而言，微小病變腎病及輕度系膜增生性腎炎預后較好，膜型腎病次之，但病變進展緩慢，發生腎功能衰竭較晚。系膜毛細血管性腎炎、局灶性節段性腎小球硬化及重度系膜增生型腎炎預后差，治療常無效，病變進展較快，易進入慢性腎功能衰竭，其中系膜毛細血管性腎炎預后最差。

　　(2) 有顯著的高脂血癥，腎小球高濾過狀態和腎小球內高壓者預后較差。

　　(3) 有并發癥，如反復感染、腎靜脈血栓等，亦影響預后。

　　作者簡介

　　曾展幫，主治醫師，2014年畢業于廣東醫學院，本科，學士學位，2014年8月入職惠州市中心人民醫院博羅分院（博羅縣人民醫院。主要從事腎內科臨床醫療工作及血透工作，有豐富的腎內科學臨床經驗，擅長對各種原因引起的如慢性腎小球腎炎，慢性腎炎，IgA腎病，高血壓腎，多囊腎，腎積水，腎盂腎炎等引起的急性、慢性腎衰，對原發病的診斷及可逆因素的處理，及各種并發癥的診斷和治療。

　　供稿：腎內科 曾展幫

　　參考文獻：診斷學（人衛第八版），內科學（第八版），內科學腎臟病分冊（人衛版），臨床診療指南腎臟病學分冊（人衛版）